Детские болезни

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 28-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология. В первые 3 месяца беременности отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, экзогенные и эндогенные токсические продукты, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность в возрасте старше 35 лет, заболевания половой сферы.

Наиболее принятым является разделение ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения ВПС делятся на 3 группы.

Нарушения гемодинамикибез цианозас цианозом1. С обогащением малого круга кровообращения.ОАП, ДМПП, ДМЖП-2. С обеднением малого круга кровообращенияизолированный стеноз легочной артерииТетрада Фалло3. С обеднением большого круга кровообращениякоарктация аорты-

Клиника. При всем разнообразии ВПС можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существование одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечаются одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»). Расширение границ сердца, выслушивается систолический шум.

В клиническом течении ВПС (независимо от их вида) отмечают три фазы. Первая фаза - первичной адаптации - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается, и больной вступает во вторую фазу - относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП) - это один из наиболее часто встречающихся пороков. В нормальных условиях артериальный пробок сразу после рождения перестает функционировать и облитерируетея в первые 2-3 мес, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок, при котором через отверстие в проток часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3 году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Максимальное давление соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя. Пульс скачущий. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. Аускультативно - во II межреберье слева от грудины систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.

Схематическое изображение дефекта: а) открытого артериального протока; б) межпредсердной перегородки; в) межжелудочковой перегородки; 1) аорта; 2) легочная артерия; 3) Боталлов проток

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является также частой аномалией сердца у детей. Этот ВПС у девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень гемодинамических расстройств. Кровь через дефект перегородки частично забрасывается из левого предсердия в правое (шунт слева направо). В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия.

Обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, иногда расширение и пульсация шейных вен. Примерно у половины детей отставание в физическом развитии. Имеется предрасположенность к респираторным заболеваниям. При аускультации выслушивается систолический шум во II-III межреберье слева от грудины.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок встречается относительно часто. При расположении дефекта в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) диаметр отверстия небольшой (до 1 см), и гемодинамические сдвиги не отражаются на состоянии здоровья ребенка. Дефекты в мембранозной части более широкие, и значительная часть крови из левого желудочка сбрасывается в правый. Оба желудочка работают с большой нагрузкой.